一、病因

　　甲狀腺癌發(fā)生的原因至今不明，有人認為其發(fā)生與慢性促甲狀腺激素刺激有關(guān)。

　　二、病理分類及生物學特性

　　不同病理類型的甲狀腺癌，其發(fā)展過程、轉(zhuǎn)移途徑相差很大，其治療也各不相同，病理方面可分為：醫(yī)院基本外科黃東航

　　①乳頭狀癌：約占甲狀腺癌的60%，青年人發(fā)病較多，生長緩慢，低度惡性，轉(zhuǎn)移多在頸深淋巴結(jié)，也有人認為乳頭狀癌屬多中心性，或有對側(cè)轉(zhuǎn)移。

　　②濾泡狀癌：約占甲狀腺癌的20%，多為中年人，惡性程度中等，發(fā)展較快，早期亦可有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。但主要經(jīng)血轉(zhuǎn)移至骨和肺。

　　③ 髓樣癌：發(fā)生于濾泡上皮以外的濾泡旁細胞(C細胞)，有散在性和家族性兩類，約占5～10%。細胞排列成帶狀或束狀，無乳頭或濾泡結(jié)構(gòu)，其間質(zhì)內(nèi)有淀粉樣 物沉著。分泌大量5-羥色胺和降鈣素。組織學上呈未分化狀態(tài)，但其生物學特性則與未分化癌不同。惡性程度中等，較早出現(xiàn)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，晚期可有遠處轉(zhuǎn)移， 家族性髓樣癌多為雙側(cè)葉同時受累。

　　④未分化癌：約占甲狀腺癌的10～15%，按其細胞形態(tài)又可分為小細胞和巨細胞性兩種，多發(fā)生于老年人，此型發(fā)展迅速，高度惡性，早期轉(zhuǎn)移至頸淋巴結(jié)，可侵犯喉返神經(jīng)、氣管或食管，并經(jīng)血可轉(zhuǎn)移至骨和肺。

　　⑤鱗狀細胞癌：少見，約占0.8～2.2%，多見于老年人，與性別無明顯關(guān)系，其可能是鱗狀甲狀腺濾泡上皮化生而來，或胚胎殘留的鱗狀上皮組織而來。一般為單灶性起源，瘤細胞具有較強的浸潤性，生長較快，倍增時間較短，可見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，發(fā)生血行轉(zhuǎn)移者較少。

　　三、臨床表現(xiàn)

　　發(fā)病初期多無明顯自覺癥狀，只是在甲狀腺組織內(nèi)出現(xiàn)一質(zhì)硬而高低不平的結(jié)節(jié)，晚期常壓迫喉返神經(jīng)、氣管、食管而產(chǎn)生聲音嘶啞，呼吸困難或吞咽困難，如壓迫頸 交感神經(jīng)，可產(chǎn)生Horner綜合征(表現(xiàn)為同側(cè)瞳孔縮小、上眼堿下垂、眼球內(nèi)陷、同側(cè)頭面部無汗等);頸叢淺支受損時，病人可有耳、枕、肩等部位疼痛。 局部轉(zhuǎn)移常在頸部，出現(xiàn)硬而固定的淋巴結(jié)。遠處轉(zhuǎn)移多見干扁骨(如顱骨、椎骨和骨盆)和肺。

　　有些病人的甲狀腺腫塊不明顯，而以頸、肺、骨骼的轉(zhuǎn)移癌為突出癥狀。因此，當頸部、肺、骨骼有原發(fā)灶不明的轉(zhuǎn)移癌存在時，應(yīng)仔細檢查甲狀腺。

　　髓樣癌常是家族性疾病，病人可同時有其他內(nèi)分泌腺疾病(嗜鉻細胞瘤和/或甲狀旁腺增生或腫瘤)，由于癌腫產(chǎn)生5-羥色胺和降鈣素，臨床上可出現(xiàn)腹瀉、心悸、臉面潮紅和血鈣降低等癥狀。

　　四、診斷

　　兒童及男性發(fā)現(xiàn)甲狀腺結(jié)節(jié)，應(yīng)高度懷疑有癌癥可能。兒童時期發(fā)現(xiàn)的甲狀腺結(jié)節(jié)，約50%為甲狀腺癌，而成年男性甲狀腺內(nèi)單發(fā)結(jié)節(jié)為甲狀腺癌的較女性高2倍。 如甲狀腺結(jié)節(jié)增長較快，檢查腫物其表面不光滑，質(zhì)地堅硬，吞咽時活動度減小，或多年存在的甲狀腺結(jié)節(jié)，短期內(nèi)明顯增大。甲狀腺腫物侵犯到周圍組織可出現(xiàn)相 應(yīng)癥狀，如聲音嘶啞、呼吸困難、Horner氏綜合癥等，有時出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大。

　　甲狀腺同位素掃描，如果為冷結(jié)節(jié)，則約10～20%為癌腫，

　　超聲檢查可區(qū)別甲狀腺結(jié)節(jié)是囊性，還是實性。如超聲顯示實性結(jié)節(jié)有微鈣化、低回聲結(jié)節(jié)邊緣不規(guī)則和結(jié)節(jié)內(nèi)血供豐富,則提示該結(jié)節(jié)可能為惡性。

　　細針抽吸細胞學檢查(FNA)是評估甲狀腺結(jié)節(jié)最**且效價比**的方法。傳統(tǒng)上,FNA活檢結(jié)果可分為4類:無法確診、惡性、不確定(或可疑新生物)和良性。但此項檢查有一定假陰性及假陽性率。FNA的敏感性、特異性、準確性受穿刺技術(shù)、取材部位、染色方法、診斷經(jīng)驗等諸多因素的影響。FNA準確性在 80%以上的文獻報告多來自較大醫(yī)療中心的聞名細胞病理學家。在沒有熟練的穿刺技術(shù)和豐富的細胞病理學診斷經(jīng)驗的情況下，F(xiàn)NA的敏感性、特異性和準確性 很難達到臨床要求，目前國內(nèi)甲狀腺FNA主要用于排除橋本甲狀腺炎。

　　最后確診應(yīng)由病理切片檢查來確定，因此，每個切除的甲狀腺結(jié)節(jié)標本，均應(yīng)常規(guī)地做病理切片檢查，如術(shù)前懷疑甲狀腺癌時，應(yīng)在術(shù)中做冰凍切片檢查，以便明確診斷選擇恰當?shù)氖中g(shù)方法。

　　五、治療方法

　　①手術(shù)治療：各病理類型的甲狀腺癌的惡性程度與轉(zhuǎn)移途徑不同，故治療原則也各不相同。

　　乳頭狀癌和濾泡狀癌惡性程度較低，屬于分化型甲狀腺癌，目前對于甲狀腺手術(shù)切除范圍和是否行頸清掃術(shù)尚無統(tǒng)一意見。

　　適合分化型甲狀腺癌的甲狀腺手術(shù)方式有3種：甲狀腺腺葉切除術(shù)、甲狀腺近全切除術(shù)[切除大部分可見的甲狀腺組織,僅保留少量附著在喉返神經(jīng)進入環(huán)甲肌部位周 圍的組織(約1 g)]和甲狀腺全切除術(shù)。一般認為對腫瘤直徑1～1.5 cm;②腫瘤對側(cè)存在甲狀腺結(jié)節(jié);③有局部或遠處轉(zhuǎn)移;④患者有頭頸部放療史;⑤患者一級親屬有分化型甲狀腺癌病史。年齡較大(>45歲)的患者復(fù) 發(fā)率較高,建議也采用上述術(shù)式。如果癌腫雖>1cm，但尚局限在一側(cè)腺葉腺體內(nèi)，頸部淋巴結(jié)沒有轉(zhuǎn)移，國內(nèi)也有許多專家主張可將患側(cè)腺體連同峽部全部切除，對側(cè)腺體大部切除。病變局限在峽部者，可作峽部切除和兩側(cè)腺葉次全切除。

　　乳頭狀癌確診時淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率達20%～90% ，首次手術(shù)過程中行雙側(cè)中央(Ⅵ區(qū))淋巴結(jié)清掃術(shù)可顯著提高存活率，減少淋巴結(jié)復(fù)發(fā)危險。如無明顯的淋巴結(jié)腫大，乳頭狀癌甲狀腺全切除或近全切除后接下來準備進行放射碘去除殘余甲狀腺者及濾泡狀癌甲狀腺全切除后可不進行淋巴結(jié)清掃術(shù)。如術(shù)前超聲或術(shù)中發(fā)現(xiàn)頸外側(cè)淋巴結(jié)(Ⅱ-Ⅳ區(qū))和后三角區(qū)淋巴結(jié)(Ⅴ區(qū))被累及，應(yīng)行該區(qū)淋巴結(jié)清掃。當病理類型屬激進型(高細胞、島細胞或柱細胞類型)，估計對放射碘不敏感時，應(yīng)行頸側(cè)部或后三角區(qū)淋巴結(jié)清掃。

　　限于頸部局部轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)腫瘤，應(yīng)行同側(cè)或受累部分全部切除;腫瘤浸潤到氣道和呼吸道，應(yīng)采用手術(shù)聯(lián)合放射碘或放療的方法。

　　髓樣癌手術(shù)范圍是甲狀腺全切除，由于髓樣癌早期出現(xiàn)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此，應(yīng)時行患側(cè)或雙側(cè)頸淋巴結(jié)清除。

　　未分化癌是高度惡性腫瘤，大多數(shù)首次就診時病灶已廣泛浸潤或已有遠處轉(zhuǎn)移，不宜手術(shù)治療，或僅能作活檢以明確診斷。或者為了解除呼吸道壓迫而作氣管切開術(shù)。但偶爾有病灶較小適宜手術(shù)的還應(yīng)積極爭取作治療性手術(shù)。術(shù)后再補充放射治療。也有少數(shù)用化療加放療，可取得一定效果。

　　鱗狀細胞癌同樣是屬發(fā)展快、惡性程度高、較早侵犯其他重要器官，目前的治療方法是盡可能行瘤體切除，而后給與治療性放療，亦可在明確診斷的情況下先行治療放療，再行手術(shù)治療。

　　② 內(nèi)分泌治療：分化型甲狀腺癌細胞表面表達TSH受體，對TSH刺激起反應(yīng)，使甲狀腺特異蛋白表達增加，細胞成長率增加。給予甲狀腺癌病人高于生理劑量的 L～T4，可遏制垂體TSH分泌，減少甲狀腺癌復(fù)發(fā)的危險。由于遏制TSH療法存在亞臨床甲亢、加重心絞痛、發(fā)生心房纖顫和絕經(jīng)婦女發(fā)生骨質(zhì)疏松危險性增加等副反應(yīng)，

　　推薦對甲狀腺癌高危病人應(yīng)將TSH遏制到2pμg/L 時，提示腫瘤復(fù)發(fā)。

　　診斷性全身掃描、超聲和其他影像學的作用：隨診中，在沒有甲狀腺組織或幾乎沒有存留時，診斷性全身掃描**。隨診中，低危病人不需要常規(guī)行診斷性全身掃描;高危或中危病人在隨診6～12個月時，可行低劑量131I或131I診斷性全身掃描。 頸部超聲檢查對發(fā)現(xiàn)頸部癌腫轉(zhuǎn)移敏感性高，隨診至6個月和12個月時應(yīng)行頸部超聲檢查，評估甲狀腺和雙側(cè)頸淋巴結(jié)的情況，之后可根據(jù)病人血清水平和復(fù)發(fā)的危險性每年復(fù)查一次，最少持續(xù)3～5年。

　　七、預(yù)后

　　絕大部分的甲狀腺癌是分化性甲狀腺癌，惡性程度低，發(fā)展慢，所以一般人都認為甲狀腺癌預(yù)后良好。其實不同病理類型的甲狀腺癌其預(yù)后有明顯差異。影響甲狀腺癌預(yù)后的因素有很多，主要的有病理類型、臨床分期、年齡、性別和治療是否恰當?shù)取?/p>

　　①病理類型

　　分化好的乳頭狀癌和濾泡狀癌是屬于低度惡性癌腫，預(yù)后良好，如果治療及時和合理，絕大部分患者可望**。但未分化癌則不然，其屬于高度惡生的癌腫，發(fā)展快，預(yù)后差。除少數(shù)發(fā)現(xiàn)早、治療及時、手術(shù)徹底或獲得 10 年生存率外，絕大部分患者在 1~2 年內(nèi)死亡。髓樣癌的惡性程度介于上述兩種癌腫之間，如果診治及時，手術(shù)徹底， 10 年生存率可達 82% ，反之預(yù)后也不佳。

　　②臨床分期

　　原發(fā)灶分期是影響預(yù)后的第 2 位重要因素，一旦原發(fā)灶向外浸潤，預(yù)后就明顯不佳，國、內(nèi)外資料基本一致。

　　③性別年齡

　　國外多數(shù)學者也認為女性病人預(yù)后較男性好。年齡的因素也很重要，無論男女患者，隨著年齡的增加，其生存率逐步下降;即使在同樣病期，年輕人的預(yù)后還是比年長者的要好。

　　④治療程度

　　雖然大部分甲狀腺癌預(yù)后較好，但治療徹底與否仍決定預(yù)后的一個重要因素。